بیماری کودکان پروانه ای گروهی از بیماری های نادر است که باعث آسیب پذیر شدن پوست و ایجاد تاول می شوند. اگر بخواهیم این موضوع را به طور ساده بیان کنیم باید بگوییم پوست انسان از دولایه بیرونی و داخلی تشکیل شده است که در افراد سالم، بین این دو لایه چفت و بست‌های چسبنده پروتئینی کلاژنی وجود دارد که این لایه مانع از حرکت و سایش این دو لایه می‌شوند. در بیماران پروانه ای این لایه ی میانی کلاژنی وجود ندارد و به همین دلیل کوچکترین فشار و مالشی منجر به ساییده شدن این دو لایه و ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌شود. فرد مبتلا به بیماری پروانه ای پوست بسیار شکننده و حساسی دارد که در بدترین مرحله بیماری ممکن است با کمترین دخالت دست، لایه پوستی از محل خود جدا شود و به دنبال این اتفاق، تاول‌ها را در بلند مدت روی سطح بدن بیمار ببینیم. به همین خاطر کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای حتی در لباس پوشیدن نیز در مضیقه هستند.
علت شکل گیری بیماری پروانه ای در کودک
معمولا علت به وجود آمدن و شکل این بیماری در بدن کودک مسئله ی ارث می باشد. ژن بیماری می تواند از طریق یک والدی منتقل شود که این بیماری را دارد و یا اینکه ممکن است این بیماری از هر دو والد به کودک برسد، یا به عنوان یک جهش جدید در فرد آسیب دیده وجود داشته باشد که می تواند ظاهر شود. یکی دیگر از مهم ترین علل بیماری ای بی یا بیماری پروانه ای در کودکان ازدواج های فامیلی می باشد. در واقع بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری نمایند.
نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزء بیماری‌های نادر محسوب می‌شود. افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده‌ای دارند.
شدت بیماری پروانه ای در کودکان
بیماری کودکان پروانه ای واگیر ندارد اما شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی گردد. این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است. درصد ابتلا به آن در تمامی مردان و زنان نژادهای گوناگون بشری برابر است. شدت بیماری پروانه‌ای از ملایم گرفته تا کشنده می باشد. به طوری که ممکن است بسیاری از بافت های حساس بدن را از بین ببرد.
علائم بیماری کودکان پروانه ای
در نتیجه این بیماری، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایه لایه شده و کنده می‌شود. تاول‌های زیاد از بارزترین علایم این بیماری هستند. احتمال به سرطان پوست دچار شدن مبتلایان این بیماری بیش از سایرین می‌باشد. خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر، ریزش مو، تاول زدن نزدیک چشم و بینی، تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن، تاول زدن پوست بعد از آسیب‌های جزئی یا تغییر دما، وجود تاول در بدو تولد، مشکلات دندانی مثل پوسیدگی، از دست دادن یا تغییر شکل ناخن از دیگر علائم بیماری کودکان پروانه ای می باشند.
درمان بیماری کودکان پروانه ای
در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری کودکان پروانه ای وجود ندارد و این بیماری، جزء بیماری های لاعلاج محسوب می‌شود. درمان بیماری کودکان پروانه ای یا همان ای بی بر تسکین و مدیریت علائم، پیشگیری از عوارض و آرام کردن درد ناشی از تاول‌ها، با استفاده از انجام مراقبت‌های مناسب از زخم‌ها، تمرکز دارد. با وجود این، ای بی علی رغم انجام این درمان‌ها معمولاً پیشرفت می‌کند و می‌توانند به عوارض جدی و بسیار مهلکی منجر شود. پزشکان و سایر اعضای تیم پزشکی مورد نیاز برای انجام کارهای مراقبتی از بیماران هستند.
تغذیه مناسب و انجام مراقبت‌های مناسب برای زخم‌های بیماران مبتلا به ای بی بسیار حائز اهمیت است. تاول‌ها می‌توانند باعث عفونت، زخم، و بدشکلی بدن شوند. بنابراین، مراقبت مناسب از این تاول‌ها و انجام اقدامات مناسب جهت پیشگیری از تشکیل تاول‌های جدید نیز بسیار اهمیت دارد. تاول‌ها را نباید به حال خود رها کرد، زیرا این تاول‌ها به تدریج بزرگ می‌شوند و به زخم‌های بزرگ‌تری تبدیل می‌شوند که در نهایت، سر باز می‌کنند ازاین رو پیش از بازکردن و تخلیه تاول‌ها باید اقدامات احتیاطی مناسبی به عمل آورند. می توان گفت تنها درمان این بیماری صرفا محافظت از پوست است تا به دنبال ایجاد ضایعه و تاول، پوست عفونی نشود.
کودکان بیمار پروانه ای باید چه نکاتی را رعایت کنند
زخم‌های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت‌های ویژه زخم‌های آنها تا اندام‌های داخلی نیز پیش می‌رود به حدی که به تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق‌تر شدن زخم‌ها از بین رفته و آسیب‌های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم‌ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه‌های رقم می‌زند. برای مراقب از این کودکان از لباس‌های نرم استفاده کنید که به سادگی پوشیده و درآورده می شوند. سعی کنید پدهای اسفنجی را به آستر لباس‌ها در ناحیه آرنج، زانو و بخش‌های تحت فشار دیگر بدوزید تا آنجا که ممکن است از کفش‌های اختصاصی استفاده کنید. در مورد منطقه پوشک شده مراقبت بالایی باید انجام گیرد. اگر کودک شما پوشک می‌پوشد، باندهای ارتجاعی را برداشته و از برداشتن پارچه های مرطوب جلوگیری کنید. پوشک را با یک لباس غیر چسبنده یا با یک لایه نازک چسب زینک اکسید بپوشانید.
به دقت از ناخن‌ها مراقبت کنید. کودکانتان را تشویق کنید تا فعال باشند. همانگونه که بیماری در کودک پروانه ای در حال رشد است، او را به شرکت در فعالیت‌هایی که سبب جراحت پوست نمی‌شود تشویق کنید. شنا کردن یک انتخاب خوب است. در مورد کودکانی با فرم ملایم بیماری، آنها می‌توانند پوستشان را با پوشیدن شلوار و آستین‌های بلند در فعالیت‌های خارج از خانه محافظت کند. سطح دست‌ها را بپوشانید. برای مثال، بر روی صندلی ماشین پوشش قرار دهید.
هزینه ی عمل کودکان پروانه ای
هزینه ی عمل بیماری کودکان پروانه ای ۵ میلیون تومان به بالا است همچنین پانسمان کردن این بیماران هم گزاف است زیرا پانسمان‌ها تنها باند و گاز نیستند بلکه از گاز وازلین خیلی سخت استفاده می‌شود که چون حالت چسبندگی دارد جدا کردن آن خیلی دردناک و آزاردهنده است و چون بدن بچه‌ها همیشه زخم و تاول دارد به همین خاطر باید از متیلکس استفاده کرد. متاسفانه پوست این کودکان بشدت شکننده است و نمی‌توان از چسب هم استفاده کرد چون با برداشتن چسب پوست هم کنده می‌شود. البته متیلکس چسب بسیار مقاومی دارد که به پوست این بیماران هیچ آسیبی نمی‌رساند و خاصیت جذب ترشحات و ترمیم کنندگی بالایی دارد البته متیلکس را با پانسمان دیگری به نام توبی فت فیکس می‌کنند.