علت بیماری کودکان پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه ای یا همان ای بی، یک بیماری ارثی است. این بیماری بسیار نادر است و به هنگام بروز باعث می شود تا پوست فرد دچار شکنندگی شود و تاول هایی بر روی آن ایجاد گردد. این بیماری بافت های پوست را درگیر می کند و در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول هایی می کند. این تاول ها ممکن است خون ریزی کنند و درد زیادی داشته باشند. اگر احتمال بروز این بیماری در کودکی وجود داشته باشد، پزشک می تواند با استفاده از آزمایش هایی شامل آزمایش بیوپسی، میکروسکوپ الکترونی، آزمایش های خونی، آمینوسنتز و نمونه برداری از پرزهای کوریونی جنینی آن را تشخیص دهد. آن چه درباره ی این بیماری باید بدانید این است که مسری نیست. شدت بیماری در مبتلایان به این بیماری پیش رونده است یعنی با گذشت زمان بر شدت آن افزوده می شود و شاید در انتها منجر به مرگ فرد گردد. به منظور آشنایی شما عزیزان با علائم و علت بیماری پروانه ای در این مطلب توضیحاتی را ارائه می کنیم تا با آنها آشنا شده و درباره ی آن اطلاعاتی داشته باشید.

علت بروز بیماری پروانه ای در کودکان

با مطالعاتی که پزشکان و متخصصین بر روی این بیماری انجام داده اند، به این نتیجه رسیده اند که علت بروز آن می تواند جهش ژنی و ارثی بودن آن باشد. جهش ژنی که به دلایل مختلف ممکن است در بدن افراد ایجاد گردد امکان دارد به بیماری پروانه ای منجر شود. همچنین دیگر علت آن به ارث رسیدن ژن مختص این بیماری از والدین به کودکان است. در این حالت امکان دارد، ژن عامل از یک والد به فرزند رسیده باشد که در این صورت احتمال دارد علائم آن زیاد حاد نباشد. اما در صورتی که این بیماری در هر دو والدین به صورت مغلوب وجود داشته باشد و به فرزند برسد، بدترین نوع بیماری را در وی به وجود می آورد که از آن با نام JEB یاد شده و علائم آن حاد و خطرناک است. با وجود تمام این علائم و یافته ها، اما دانشمندان بر این فرضیه اعتقاد بیشتری دارند که جهش ژنیتیکی در ژن کلاژن با کراتین مسبب بروز این بیماری پروانه ای در کودکان است.

نشانه های بیماری پروانه ای در کودکان

همان گونه که در بالا نیز اشاره شد، وجود این بیماری در کودکان منجر می شود تا آنها پوست شکننده و آسیب پذیری داشته باشند. در بدترین حالت از این بیماری ممکن است حتی بدون دخالت محرک خارجی، پوست دست از محل خود جدا شود و در پی آن تاول هایی بر روی بدن بیمار ایجاد شود. این تاول ها مدت زمان زیادی طول می کشد تا درمان شوند. این بیماری به گونه ای است که احتمالاً در همان اوایل کودکی تمام نشانه های آن در بدن بروز نکند و با گذشت زمان این علائم خود را نشان دهند. از جمله علائم بیماری پروانه در کودکان می توان به موارد زیر اشاره کرد:

•  تاول بر روی قسمت هایی از صورت: اگر کودک به بیماری پروانه ای دچار باشد، بر روی قسمت هایی از پوست صورت خود نظیر اطراف گوش، چشم ها و بینی دچار تاول می شود. این تاول ها درد زیادی دارند و امکان دارد تحت تاثیر عوامل مختلفی خون ریزی کنند.
•  پوست شکننده: بیماری پروانه ای در کودکان منجر می شود تا پوست آنها بسیار حساس و شکننده باشد. به این معنا که ممکن است در پی یک خراشیدگی ساده تاول هایی با عمق و درد زیاد در پوست وی ایجاد شود. به همین علت افرادی که به این بیمار مبتلا هستند به مراقبت های زیادی نیاز دارند تا پوست آنها تحت هیچ شرایطی تحریک نشود.
•  پوست نازک: لایه های داخلی و خارجی پوست در بدن این افراد بسیار نازک است، به همین دلیل حتی گرما و سرمای زیاد نیز می تواند پوست آنها را تحت تاثیر قرار دهد. پس نباید آنها را در این شرایط آب و هوایی قرار داد.
•  ریزش لایه های خارجی پوست: بیماری پروانه ای به گونه ای است که باعث می شود تا لایه های خارجی پوست افراد مبتلا به سرعت ریزش پیدا کند. این امر به حساس تر شدن پوست کودکان منجر شده و باعث می گردد تا درصد افزایش تاول در بدن آنها زیاد شود.
•  ریزش مو: از دیگر علائم بیماری پروانه ای در کودکان این است که موهای این افراد به سرعت می ریزند. به دلیل این که این بیماری پوست و لایه های داخلی و خارجی آن را درگیر می کند، این امر بر موهای فرد نیز تاثیر گذاشته و ریشه های آن را ضعیف می نماید. این امر منجر به ریزش شدید موها در بدن این افراد می شود.
•  بروز توده های سفید کوچک و چرکین پوست: بر روی پوست افراد مبتلا به این بیماری توده هایی نظیر جوش های سفید ایجاد می شود که در داخل این توده ها مواد چرکین جمع شده است.
•  تغییر چهره ناخن ها، افتادن ناخت انگشتان دست و پا: بروز این بیماری در افراد، علاوه بر لایه های پوست، ناخن ها را نیز در برگیر می گیرد. این موضوع باعث می شود تا چهره ی ناخن ها عوض شود و به دلیل ضعف در پوست اطراف آن به سرعت بیافتند.
•  به وجود آمدن تاول در غشای موکوزی:  تاول هایی که در این افراد ایجاد می شوند، به جز لایه های پوست ممکن است در قشر غشای موکوزی بدن نیز ایجاد گردد. وجود این تاول ها باعث می شوند تا بلعیدن غذا و یا آب و یا هر چیز دیگر در آنها مشکل شود.

انواع بیماری پروانه ای

علت بیماری پروانه ای در کودکان هر چیزی که باشد، ممکن است آن را در سه حالت نشان دهد. بر اساس علائم و محل بروز این علائم این بیماری را در سه دسته تقسیم بندی کرده اند که شامل:

•  نوع ساده (EBS): در این نوع از بیماری پروانه ای تاول ها در لایه ی خارجی پوست تشکیل می شوند و قابل مشاهده هستند.
•  نوع دیستروفیک (DEB): این نوع از بیماری، آن دسته از تاول هایی را شامل می شود که هم در لایه ی داخل و هم در لایه ی خارجی ایجاد می شوند.
•  نوع اتصالی(HEB): این نوع از بیماری پروانه ای، شدیدترین نوع آن است که در محل تقابل دو لایه از پوست بروز می کند و خطر زیادی برای فرد مبتلا دارد. البته قابل ذکر است که درصد فراوانی آن نسبت به انواع دیگر کمتر است.

محافظت از پوست در برابر بیماری پروانه ای

اگر بیماری پروانه ای در کودکان وجود داشته باشد، مراقبت های زیادی را می طلبد که والدین و نزدیکان باید آن ها را اعمال کنند تا این کودکان درد زیادی را متحمل نشوند. برای مثال باید باید برای این کودکان لباس هایی از کتان خالص تهیه کرد تا از مالش پوست آنها پیش گیری شود. همچنین برای این که پوست آنها نرم باشد باید از لوبریکانت ها و روغن های روان کننده بر روی پوست آنها استفاده شود تا بر اثر عوامل مختلف احتمال بروز خراشیدگی و پارگی در آن کاهش پیدا کند. سطوح سختی نظیر صندلی و ... را که کودک از آن استفاده می کند، باید با استفاده از پشم پوشاند تا پوست فرد با آنها تماس پیدا نکند. به هنگام خوابیدن آنها، بهتر است در دست آنها از دستکش استفاده شود تا در اثر حرکات اضافی، پوست آنها آسیب نبیند.