کودکان پروانه ای چطور کودکانی هستند؟

بیماری پروانه ای که به آن ای بی نیز می گویند یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. تاول‌ها ممکن است در پاسخ به آسیب‌های جزئی، مانند گرما، مالش، خراشیدن یا چسبیدن نوار چسب ظاهر شوند و در موارد شدید ممکن است که تاول درون بدن مانند لایه مخاطی دهان یا معده ایجاد شود. در اين بيماري، در ژن مسئول بازسازي پوست يك جهش ژنتيكي رخ مي‌دهد و باعث مي‌شود پوست بيمار بسيار آسيب‌پذير شود.

در بيماري ای بی، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی، لایه‌‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. پوست این بیماران به علت شکنندگی بیش از حدی که دارد به بال پروانه تشبیه می‌شود و به همین علت به این بیماران، بیماران پروانه‌ای می‌گویند. در واقع بیماری کودکان پروانه ای یک بیماری خاص و دردناکی ناشی از یک جهش ژنتیکی است که از بدو تولد تا پایان عمر همراه کودک خواهد بود و هیچ درمانی ندارد مگر آنکه بتوان با شیوه‌های گوناگون و پرهزینه از افزایش و دشواری‌های آن کم کرد.

تشخیص دادن بیماری پروانه ای در کودکان

بیماری کودکان پروانه ای ممکن است تا زمانی که یک کودک شروع به راه رفتن نکند خود را نشان ندهد. زمانی که به بیمار بودن کودکتان مشکوک می شوید باید به یک پزشک مراجعه کرده و مشکل را به صورت دقیق بازگو کنید . سپس آن ها با گرفتن آزمایش هایی این بیماری را تشخیص خواهند داد و به شما مشاوه هایی را ارائه می کنند که با رعایت آن ها وضعیت بیماری کودک شما بهترخواهد شد. با تشخیص به موقع این بیماری می توان از حاد تر شدن و پیشروی این بیماری پیشگیری کرد.

مشکلات بیماری کودکان پروانه ای

یکی از مشکلات بیماری کودکان پروانه ای عفونت پوستی می باشد. پوست این کودکان تاول دارد و در برابر عفونت باکتریایی آسیب پذیر است. این کودکان اغلب در معرض خطر بالای توسعه نوعی سرطان پوست شناخته شده به نام سرطان سلولی فلسی قرار دارند. از دیگر مشکلات به وجود آمده در کودکانی که به بیماری پروانه ای مبتلا هستند یبوست می باشد؛ مشکل این کودکان در عبور و دفع مدفوع می باشد که ممکن است به خاطر وجود تاول ها در قسمت مقعدی باشد. هم چنین می تواند با عدم مصرف مایعات به اندازه کافی و یا غذاهای با فیبر بالا مانند میوه ها و سبزیجات ایجاد شود.

اشکال شدید بیماری پروانه ای ممکن است موجب ترکیب انگشت ها یا پنجه های پا و خم شدن غیر عادی مفاصل شود. این می تواند بر عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج هایش تاثیر بگذارد. همچنین پوسیدگی دندان و مشکلات بافت درون دهان با انواعی از بیماری پروانه ای رایج است.
گندیدگی از دیگر مشکلات کودکانیست که دارای بیماری پروانه ای می باشند. گندیدگی زمانی رخ می دهد، که باکتری از یک عفونت بزرگ به جریان خون وارد شود و در تمام بدن پخش شود، این یک شرایط تهدید کننده زندگی است که می تواند باعث ایجاد شوک و نقص اندام شود.

شیوه زندگی و درمان های خانگی بیماران پروانه ای

کودکان پروانه ای کودکانی هستند که به دلیل شرایط خاصشان شیوه زندگی متفاوتی دارند و باید نکاتی را در زندگی روزمره شان رعایت کنند. به دلیل حساسیت بالای پوستی بیماری کودکان پروانه ای، اغلب این کودکان دچار پوستی تاول زده می شوند.
به همین دلیل برای مراقبت از تاول ها و جلوگیری از تشکیل تاول های جدید می توان کار هایی را انجام داد:

• برای پاک سازی زخم، آن را به مدت پنج تا ده دقیقه در محلول ملایم نمک و آب خیس کنید. گزینه های دیگر، محلول های ملایم رقیق شده سرکه یا سفید کننده هستند. خیساندن بانداژ زخم به شل شدنش و به کاهش درد باندها کمک می کند.
• تاول ها را به وسیله ی یک سوزن استریل شده سوراخ کنید این کار مانع گسترش آن ها می شود. از یک سوزن استریل شده برای سوراخ کردن تاول های جدید در دو نقطه استفاده کنید.
• روزانه تاول های دستها و پاها را بانداژ کنید. با برخی از فرم های شدید این مشکل، باند پیچی روزانه به جلوگیری از پوسیدگی و همجوشی انگشتان دست و پا کمک می کند. باند پیچی های خاص و مواد خاصی برای این درمان مفید هستند.

علائم بیماری کودکان پروانه ای

تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن، پوست شکننده ای که به راحتی تاول می‌زند به خصوص روی دست‌ها و پا‌ها، ناخن‌های بسیار ضخیم یا بدون شکل، تاول زدن نزدیک چشم و بینی، پوست ضخیم روی کف دست‌ها و پاها، تاول و زخم کف سر و ریزش مو، پوست به ظاهر نازک، از دست دادن یا تعییر شکل ناخن، برآمدگی و جوش‌های پوستی سفید، مشکلات دندان مانند پوسیدگی دندان از مینای بد شکل، مشکلات در بلع، پوستی دردناک و احساس خارش، تاول روی پوست و اطراف چشم‌ها و بینی از علائم بیماری کودکان پروانه ای می باشد.

راه‌های حفاظت از پوست کودکان پروانه ای

اجتناب از پوشیدن لباس‌های زبر و خشن، استفاده از کرم‌های مرطوب کننده و روغنی که اصطحکاک پوست را به حداقل می‌رساند، معتدل نگه داشتن دمای محیط راه های حفاظت از پوست در بیماری کودکان پروانه ای می باشد. همچنین می‌توان با جلوگیری کردن از پیاده‌روی‌های طولانی، از خراش بیشتر پوست جلوگیری کرد. پرهیز از خوردن غذاهای خشک، ته‌دیگ و سیب زمینی از دیگر راه های حفاظت از پوست این بیماران می باشد. مراقبت ویژه از ناحیه پوشک فرزند به طوری که بندهای پلاستیک را برداشته و از تمیز کردن با دستمال مرطوب خودداری کنید، همچنین تشویق کردن کودک به انجام فعالیت هایی که البته باید با نظر پزشک انجام شود و از فعالیت هایی که به پوست آسیب میزند خودداری کنید.

درمان کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای

برای درمان بیماری کودکان پروانه ای حتما در همه شکل های آن باید به پزشک متخصص مراجعه شود. افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده‌ای نیاز نداشته باشند. در برخی موارد نیز درمان به وسیله دارو و یا جراحی صورت می گیرد. از موارد دیگر درمان نیز می توانیم به توان بخشی و ژن درمانی اشاره کرد. البته مراقبت های خانواده ها و آموزش آن ها کمک زیادی به درمان و بهبود فرد می کند. مبتلایان به بیماری پروانه ای برای درمان باید روش های درمانی مختلفی را استفاده کنند.

کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای باید از ایجاد عفونت در قسمت هایی که تاول به وجود آمده است جلوگیری کنند. اگر به طور واقع بینانه به این مسئله نگاه کنیم درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما محققان در حال مطالعه ی روش‌های بهتر برای درمان و تسکین علایم بیماری پروانه‌ای هستند که پیوند مغز استخوان و درمان‌های جایگزینی پروتئین از جمله این درمان ها می باشد.